Ein cholangiozelluläres Karzinom (auch Gallengangskarzinom oder Cholangiokarzinom, abgekürzt CCA) ist eine seltene Erkrankung aus der Gruppe der malignen biliären Tumore. Nur etwa 3% aller gastrointestinalen Neoplasien sind auf das CCA zurückzuführen.1 Unterschieden wird nach anatomischem Ursprung zwischen intrahepatischem CCA (iCCA = 10–20%) und extrahepatischem CCA (eCCA, perihilär = 50–60%, distal = 20–30%).2
Diagnostik
Zur Diagnose des CCA wird neben klinischer Untersuchung und Histologie auch die molekulare Genetik herangezogen. Dabei identifizierte Mutationen können als Targets für eine potenzielle zielgerichtete Therapie wichtig sein.3,4 Ein molekulares Target wird bei ca. 50% aller iCCA-Patientinnen und -Patienten nachgewiesen.5 In nationalen und internationalen Leitlinien wird daher empfohlen, direkt bei Diagnosestellung eine molekulare Testung vorzunehmen.6,7 Eine frühzeitige Testung ermöglicht die optimale Planung einer Sequenztherapie.
Cholangiozelluläres Karzinom – neue Therapie
Die verfügbaren Therapieoptionen für das CCA sind in der Onkopedia Leitlinie Biliäre Karzinome detailliert aufgeführt. Der Therapiestandard im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung ist in der Erstlinie eine Kombination aus Gemcitabin, Cisplatin und Durvalumab.7 Ab der Zweitlinie sind die Therapieoptionen sehr begrenzt und beschränken sich auf Chemotherapie-basierte Regime mit einem ungünstigen Toxizitätsprofil und fehlender Zulassung in Europa.8
Im Kontext der hohen Anzahl von iCCA-Patientinnen und -Patienten mit nachgewiesener Mutation sollte die zielgerichtete Therapie im Behandlungsfokus der Zweitlinie liegen. Bislang gibt es in Deutschland und Europa nur wenige zielgerichtete Optionen.9 Neue Studiendaten für Betroffene mit IDH1-Mutation sind über Ihren bestehenden DocCheck-Login im Fachbereich der Website zugänglich.
Mehr zu Fachinformation und Studiendaten
Melden Sie sich mit Ihrem DocCheck-Zugang an, um weitere Informationen für Fachkreise zu erhalten.
Referenzen
1. Chakrabarti S et al., Cancers. 2020; 12(8):2039.
2. Banales JM et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2020; 17:557–588.
3. El-Deiry WS et al. CA Cancer J Clin. 2019; 69(4):305–343.
4. Mosele F et al. Ann Oncol. 2020; 31(11):1491–1505.
5. Verlingue L et al. Eur J Cancer. 2017; 87:122–30.
6. Onkopedia Leitlinie Biliäre Karzinome, Oktober 2021, https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/biliaere-karzinome/@@guideline/html/index.html, letzter Zugriff 09.03.2023.
7. Vogel A et al. Ann Oncol. 2023 Feb; 34(2):127–140. doi: 10.1016/j.annonc.2022.10.506. Epub 2022 Nov 10. PMID: 36372281.
8. Lamarca A et al. Lancet Oncol. 2021; 22(5):690–701.
9. Casak SJ et al. Clin Cancer Res. 2022; 28(13):2733–2737.